Raila Riikonen, 41, syntyi kymmenen pisteen tyttönä, mutta kaikki ei kuitenkaan ollut kunnossa. Hän ei alkanut kontata eikä pyrkiä pystyasentoon. Vajaan vuoden ikäisenä lapsi oli yhä niin vetelä, että hänet piti sohvalla istuessa tukea nallen ja tyynyn väliin. 

Geenitutkimukset selvittivät, että Raila sairasti spinaalista lihasatrofiaa eli SMA:ta. Se on etenevä hermoperäinen lihassairaus, jonka takia hän ei oppisi koskaan seisomaan tai kävelemään.  

Diagnoosi oli Railan äidille ja isälle järkytys. Suvussa ei ollut muita sairastuneita, vaikka tauti on perinnöllinen. SMA-potilaan molemmilla vanhemmilla on oltava taudin aiheuttava viallinen geeni, mutta vain osa lapsista syntyy sairaana. 

Lääkäri lohdutti sanomalla, että kyseessä oli liikuntavamma. Railan aivoissa ei ollut mitään vikaa. Kuin todisteeksi tästä hän oppi puhumaan hyvin nuorena ja pystyi pienestä pitäen ilmaisemaan tahtonsa ja kertomaan tuntemuksistaan.

Tytön kohtaloa ei itketty kotona, vaan Raila sai elää normaalia elämää. Pihapiirin lapset ottivat hänet mieluusti mukaan leikkeihinsä. Tosin hyppynarun hyppääminen ei onnistunut, sillä Raila istui 6-vuotiaaksi asti korkeaselkäisissä rattaissa ja sittemmin sähköpyörätuolissa. Hän kuitenkin istui tyytyväisenä hyppynarun päässä – ja muut lapset saivat hyppiä enemmän.

Ala- ja yläasteella Raila opiskeli erityiskoulussa, jossa kaikki oppilaat olivat vammaisia. Hän havahtui myös omaan erilaisuuteensa. Silmätikuksi hän joutui vasta lukiossa, mutta supattaminen loppui, kun Raila piti terveystiedon tunnilla luennon sairaudestaan. Se sai luokkatoverit ymmärtämään, että Railan ”älli leikkasi” ja hän kommunikoi tavalliseen tapaan. He alkoivat myös pohtia perinnöllisyysasioita: voisiko minunkin lapsestani tulla tuollainen?

– Sanoin siihen, että mitäs sitten. Minäkin olen selvinnyt lukioon, eikä elämäni ole muutenkaan ollut hirveän traagista, Raila muistelee. 

Raila tarkoitti, mitä sanoi. Hän oli ollut koko elämänsä toisten avun varassa, eikä hän ollut kävellyt koskaan askeltakaan. Tästä huolimatta Raila oli opiskellut ja matkustellut, ja hänellä oli tulevaisuuden suunnitelmia.

Ainoastaan rippikouluaika oli ollut kauheaa. Raila jäi rippileirillä yksin avustajansa kanssa ja ajatteli, että hänestä ei ollut mihinkään. 

– Silloin murehdin kaikkien teinien tapaan riittämättömyyttäni. Kelpaisinko kenellekään tällaisena ja tämän näköisenä? Miksi minulla piti olla tällainen tauti? Olisipa ollut taikapilleri, jolla sairauden olisi saanut pois.

Ihmepilleriä tuskin tulee, mutta markkinoilla on jo ensimmäinen lääke, joka hidastaa taudin etenemistä.  Lääke annetaan sairaalassa pistoksena selkäytimeen. Marraskuussa 2017 lääkettä sai vain muutama lapsi Suomessa.  Raila kuitenkin toivoo, että tulevaisuudessa kaikki SMA-potilaat pääsisivät hyötymään siitä. Lääkkeen puolesta on tehty adressi.

– Olin kuvitellut, ettei minun elinaikanani tulisi tällaista lääkettä. Nyt mahdollisuus odottaa nurkan takana. Kaikki SMA:ta sairastavat aikuiset eivät lääkettä halua, mutta itse kallistuisin sen puolelle. Lääkkeestä on saatu maailmalla hyviä kokemuksia. 

Tosiasia on, että ilman lääkettä Railan toimintakyky heikkenee entisestään. Tällä hetkellä hänen kätensä liikkuvat, joten hän voi käyttää puhelinta ja tietokonetta. Tulevaisuudessa hän ei ehkä jaksa enää liikuttaa käsiään.

– Lapsena en ollut kovin erinäköinen kuin muut. Selän skolioosi on kuitenkin pikkuhiljaa pahentunut, ja selkäni on mennyt mutkalle. Myös toimintakykyni oli lapsena merkittävästi parempi kuin nyt. Sain pipon päästäni ja pystyin laulamaan. Enää en pysty, koska keuhkojeni tilavuus on niin pieni, etten jaksa laulaa. Se on surullista, sillä laulaminen oli minulle rakas harrastus. Lauloin sekä kuorossa että bändissä. Tutustuin mieheenikin bändihommien kautta.

Aleksandra Sumanovska on yksi Railan vakituisista avustajista. Raila toivoo, että yhteistyö jatkuu vielä vuosia.

Aiemmin Raila myös kirjoitti käsin kirjeitä ja pystyi syömään itse. Nykyisin avustaja syöttää häntä. Aluksi hänestä tuntui kauhealta, kun toinen työnsi haarukkaa suuhun ja seisoi koko ajan vieressä.

– Kaikkeen tottuu. Erilaisia luopumisia on ollut elämässäni paljon.

Nykyisin Raila on myös krooninen kipupotilas. Kivut eivät johdu SMA:sta, mutta niiden syytä ei ole saatu selville. Pahimpina ne tuntuvat käsivarsissa: ikään kuin tuulenväre kävisi olkapäästä sormenpäihin. Kipu heikentää Railan toimintakykyä entisestään. 

SMA:lla on vaikutusta myös elinikään. Sen vaikeinta muotoa eli SMA1:tä sairastavat kuolevat jo pikkulapsena. Raila sairastaa taudin keskivaikeaa muotoa, SMA2:ta. Hänen idolinsa on 60-vuotias nainen, joka on sairaudesta huolimatta yhä voimissaan.

– Pärjäisinpä minäkin niin pitkälle. Suurin vaara ovat hengitystieinfektiot ja keuhkokuumeet, jotka tarttuvat minuun herkästi. Talven flunssakausina on oltava varovainen, mutta en voi enkä halua jäädä kotiin kuplaan elämään. 

– Minulla on myös ollut pahoja murtumia, joista kuntoutuminen on vienyt aikaa. Silloin olen ajatellut, että loppuuko tämä nyt tähän. Toivoa en ole silti heittänyt, vaan olen aina löytänyt jotain hyvää joka hetkestä. Olen onnekas, koska minulla on ollut koko elämäni rakkaita ihmisiä ympärilläni. Ilman heitä minulla olisi ollut paljon vaikeampaa.

Rakkain kaikista on aviomies Miika, jolle Raila sanoi tahdon puolitoista vuotta sitten. Tätä ennen pari seurusteli vuosia. 

Myös puoliso sairastaa lihastautia, Beckerin lihasdystrofiaa. Sairaudessa käveleminen vaikeutuu vasta aikuisena, ja myös Miika käveli parikymppiseksi asti. Vasta kymmenen viime vuotta hän on ollut vaimonsa tapaan täysin ulkopuolisen avun varassa. 

– Minulla vika on siinä, että tieto ei kulje aivoista jalkoihin asti, jotta ne liikkuisivat. Miehelläni vika on lihassolun kalvoissa, eli tieto ei pääse lihassoluun asti. Lähtökohtamme ovat muutenkin aivan erilaiset, koska minulla on ollut avustaja lapsesta saakka. En tiedä muunlaisesta elämästä. Sen sijaan mieheni on joutunut aikuisiällä hyväksymään, että hän tarvitsee apua yhä enemmän. 

Apua tarvitaan myös makuuhuoneessa. Muuten parin aviovuoteessa on hyvin hiljaista.

– Emme voi harrastaa seksiä, ellei meiltä oteta housuja pois ja panna vierekkäin tiettyyn asentoon. Kaikki avustajat eivät tähän suostu, emmekä pakota ketään, mutta myös vammaisella on seksuaaliset tarpeet. Me olemme kuitenkin avun varassa myös tässä asiassa, jonka pitäisi olla kaikkien perusoikeus. Todellisuudessa vammaisten seksielämä on tabu.

Railalle vammaisten seksuaalioikeuksien puolesta liputtaminen on sydämenasia. Hän on valmistunut pari vuotta sitten seksuaalikasvattajaksi ja käy puhumassa ja kouluttamassa esimerkiksi palvelutaloissa. 

Aiemmin Raila on valmistunut merkonomiksi ja opiskellut sosiaalipsykologiaa avoimessa yliopistossa. Hän tuli kuitenkin siihen lopputulokseen, että yliopistomaailma ei ole hänen kaltaistaan käytännön ja toiminnan ihmistä varten.

– Heti kun aloitin seksuaalikasvattajan opinnot, tiesin, että haluan tehdä tätä työkseni. Seksuaalialan ammattilaisista on huutava pula. Heitä tarvittaisiin muun muassa puhumaan asiat halki sekä vammaisille itselleen että palvelutalojen henkilökunnalle. Esimerkiksi avusteinen seksi on monille vieras käsite. 

Koska Raila halusi keskittyä seksuaalikasvattajan työhön, hän irtisanoutui vakituisesta työstään viittomakielen ja puhevammaisten tulkkivälityksestä ja perusti oman Ilon Kipinä -yrityksen. Hän uskalsi tehdä näin, koska puoliso on hyväpalkkaisessa työssä ja hänellä itsellään on jonkin verran säästöjä. 

– Eikä meillä ole lapsia, jotka tarvitsisivat rahojamme.

Lasten saaminen askarrutti Railaa teini-iässä. Voisiko se olla mahdollista SMA:ta sairastavalle? Lääkärit kohottelivat olkapäitään, kun hän otti asian puheeksi. 

Raila ei tuntenut muita SMA-potilaita, joiden kanssa olisi voinut keskustella asiasta. Hän kuitenkin luki lehdestä jutun SMA-naisesta, joka oli ollut raskaana. Raskaus oli jouduttu keskeyttämään, koska se oli uhannut henkeä.

– Jutun luettuani ajattelin, että minä en moiseen ryhdy. En halunnut riskeerata terveyttäni. Sittemmin ymmärsin myös, että selkärankani on niin mutkalla, etten pystyisi kantamaan lasta. Ja onhan elämäni aikamoista pyöritystä ilmankin. 

– Olisi todella haastavaa, jos minulla olisi käärö rinnallani. Siksi päätimme mieheni kanssa, ettemme edes yritä raskautta. Tämän takia on kyllä itketty monet itkut.

Raila ei suostu silti synkistelemään. Hän sanoo uskovansa, että jokaiselle annetaan ”tasan niin paljon taakkaa kuin pystyy kantamaan”.

– Olkoon lasten hankkiminen muiden tehtävä. Minun tehtäväni on vammaisten etujen ajaminen oman yritykseni sekä Lihastautiliiton ja Uudenmaan Lihastautiyhdistyksen kautta. Yhdistystoiminnan kautta olen kohdannut vertaisiani, samalla tavalla ajattelevia ihmisiä, joilla on samankaltaisia intressejä kuin itselläni. Nautin paljon myös siitä, että voin itse auttaa ja toimia konkreettisesti muiden eteen.

Eniten Railan arkea haittaa kipu, joka kirjaimellisesti syö naista. Ilmanpaineen vaihtelun vuoksi kipu tuntuu voimakkaana etenkin lentokoneessa. 

Siksi Raila ja Miika eivät matkustaneet viime kesänä Keski-Eurooppaan, kuten heillä on ollut tapana. Sen sijaan pari vuokrasi ison auton ja kiersi avustajineen ja sähköpyörätuoleineen Keski-Suomea. He kulkevat paljon myös junalla, eritoten Railan entiseen kotikaupunkiin Tampereelle ja Seinäjoelle, josta Miika on kotoisin.

– Kun olin nuori, vannoin, etten koskaan muuttaisi Tampereelta pois tai menisi naimisiin. Kuinkas kävikään: olen asunut Helsingissä jo 14 vuotta, ja myös naimisiin tuli mentyä. 

Tulevaan Raila suhtautuu ristiriitaisin tuntein. Jos hän saa käyttöönsä uuden sairautta hidastavan lääkkeen, edessä saattaa olla monia hyviä vuosia. Jos taas lääkettä ei anneta jatkossakaan kuin lapsille, hänen tautinsa voi edetä voimakkaasti. 

– Ja sitten on sote-uudistus, joka mietityttää ja pelottaa. Haluan elää itsenäisesti vastedeskin. Tämä tarkoittaa, että voin itse rekrytoida omat avustajani – ja että henkilökohtaisia avustajia on ylipäätään tarjolla. Ilman avustajia olisi kauheaa: he ovat vaikeavammaiselle kaikkein tärkein juttu. Ilman heitä elämä pysähtyy. Pelkästään avustajan sairastuminen vaikuttaa moneen asiaan. 

Railan suurin toive on, että tutut, hyviksi ja luotettaviksi havaitut avustajat pysyisivät hänen ja hänen miehensä luona vielä vuosia. 

– Unelmoikoot muut maailmanympärysmatkoista. Minä unelmoin pitkäaikaisista avustajista, hän nau­rahtaa.

- Toimintakykyni oli lapsena merkittävästi parempi kuin nyt, Raila Riikonen sanoo.

Spinaalinen lihasatrofia eli SMA on hermoperäinen lihassairaus, jossa vika ei ole itse lihaksissa, vaan lihaksiin toimintakäskyjä välittävissä selkäytimen hermosoluissa. Kun hermoyhteys lihaksiin katkeaa, lihassupistus ei enää onnistu ja alun perin terveet lihassyyt heikkenevät ja surkastuvat vähitellen. 

Vain liikehermosolut sairastuvat. Muut hermosolut ja elimet säilyvät terveinä. Aivoissa ei ole toimintahäiriöitä, ja tuntoaistimuksia välittävät hermosäikeet säilyvät normaaleina.

Kirjainyhdistelmä SMA on lyhenne sanoista spinal muscular atrophy. Tautia on neljää tyyppiä. SMA1 on vaikea, vauvaiässä alkava muoto. Se johtaa jo varhain hengitysvajeeseen ja viimeistään 2-vuotiaana väistämättömään kuolemaan. SMA2 on taudin keskivaikea muoto. Siinä oireet alkavat 7–18 kuukauden ikäisenä. Lapsi oppii istumaan, muttei koskaan seisomaan tai kävelemään tuetta. Painonnousu hidastuu, yskiminen on heikkoa, ja käsissä on hentoa vapinaa. Selkärankaan kehittyy skolioosi, eli se painuu mutkalle. Tyypeissä 3 ja 4 oireet kehittyvät hitaammin ja ovat lievempiä.

Tauti periytyy peittyvästi. Sairastuneen vanhemmat ovat yleensä terveitä, mutta he kantavat sairauden aiheuttavaa geenimutaatiota. Lapsilla on 25 prosentin riski sairastua eli saada tautia aiheuttava mutaatio kummaltakin vanhemmaltaan.

Hoitovastuu jakautuu neurologeille, hengitysvajetyöryhmälle, infektiolääkäreille, kirurgeille, ravitsemus-, fysio-, toiminta- ja puheterapeuteille sekä sosiaalityöntekijöille ja kuntoutusohjaajille. Pyörätuoli on pienestä pitäen tärkein apuväline. Parantavaa hoitoa ei tunneta.

Lähde: www.lihastautiliitto.fi.

Teksti Maarit Vuoristo, kuvat Hannes Paananen