Apu

Hannele Kareranta elää täyttä elämää vaikeasta verenvuototaudista huolimatta



Hannele Kareranta elää täyttä elämää vaikeasta verenvuototaudista huolimatta

Hannele Kareranta sairastaa vaikeaa verenvuototautia. Siitä huolimatta hän on synnyttänyt kaksi lasta ja elänyt täyttä elämää.
Teksti Apu-toimitus

Käärikää lapsi pumpuliin, lääkäri kehotti. Hieman aiemmin hän oli todennut, että leikki-ikäinen Hannele Kareranta sairasti hemofiliaa. Vastaanotolle tyttö oli tuotu jatkuvien nenäverenvuotojen ja mustelmaherkkyyden takia. Vuodot eivät meinanneet tyrehtyä millään, ja pienikin kolhaisu sai aikaan ­sinelmän. Verenvuototauteihin perehtynyt professori Tuomas Peltonen Turun yliopistosairaalasta oli toista mieltä, kun Hannelen vanhemmat kääntyivät hädissään hänen puoleensa. Peltonen sanoi, että lasta ei saa suojella liikaa, vaan tämän pitää saada elää. Hannele saisi kiivetä puuhun ja opetella ajamaan pyörällä, vaikka olisi kaatumisten seurauksena yltympäriinsä mustelmilla. Hän saisi myös käyttää partiossa puukkoa ja pilkkoa puita kesämökillä. – En muista, että minulle olisi sanottu, etten saa tehdä sitä tai tätä. Elin ihan normaalin lapsuuden. Tosin äitini tuli usein ison pyyheliinan kanssa koulun pihan poikki, kun nenästäni alkoi vuotaa verta koulupäivän aikana. Sittemmin opin itse, mitä haavoille piti tehdä. Ensiapu oli vuotokohdan painaminen ja perinteiset kolme koota eli kylmä, kohoasento ja kompres- sioside, nyt 67-vuotias Hannele kertoo. Diagnoosiksi tarkentui von Willebrandin tauti. Se on yleisin perinnöllinen verenvuototauti, jota on erilaisia tyyppejä ja vaikeusasteita. Hannele sairastaa taudin vaikeaa muotoa. Tosin hän sai tietää tästä vasta vuosikymmeniä myöhemmin.  – Tauti on tavallisesti lievä, ja myös minun sairauttani pidettiin sellaisena. Tämän vuoksi vuotoihini ei aina suhtauduttu vakavasti. Ensimmäisen synnytykseni jälkeen minut otettiin osastolle vasta, kun tilanne oli henkeä uhkaava. Näin kävi siitä huolimatta, että raskautta oli pidetty riskinä.

Kääpiösnautseri Ramona on emäntänsä pikku apulainen. Se osaa esimerkiksi vetää sukat Hannelen jaloista.

Ei missään tapauksessa, kauhistuivat lääkärit, kun vuonna 1983 avioitunut Hannele kertoi toiveistaan tulla raskaaksi. Verenvuoto synnytyksessä voisi olla kohtalokasta. Hannele itse oli sitä mieltä, että lapset kuuluivat asiaan. Hän oli vakuuttunut, että selviäisi synnytyksestä – olihan hän selvinnyt niin paljosta muustakin.  Kun kuukautiset aikanaan alkoivat, Hannele vuoti kuin seula ja hänelle oli pakko tehdä kohdun kaavinta. Lisäksi hän tarvitsi veritankkausta, koska hemoglobiini oli hälyttävän alhainen. Kuukautisvuoto oli runsasta sen jälkeenkin, mutta Hannele kuvitteli, että muut tytöt vuotivat samalla tavalla. – Myös äidilläni oli reippaat kuukautiset, joten luulin, että ehkä kaikilla on. Kuukautisista ei puhuttu 60-luvulla edes tyttöjen kesken, joten oli niukasti tietoa siitä, mikä oli normaalia ja mikä ei. Minulla kokeiltiin hormonilääkitystä, mutta siitä ei ollut apua. Sen sijaan yksi tulehduskipulääke vähensi vuotoja – vaikka yleensä tulehduskipulääkkeet lisäävät vuotoa ja ovat sen takia kiellettyjä verenvuototautia sairastavilta. Otin lääkettä omalla vastuullani, mutta en käyttänyt sitä säännöllisesti. Hannelella oli vuotoja myös polvessa. Ne eivät näkyneet ulospäin, mutta tuntuivat kovana kipuna. Kun Hannele oli lapsi, vanhemmat ja opettaja joutuivat välillä kantamaan häntä, koska hän ei pystynyt kivun takia ottamaan askeltakaan. Hän joutui olemaan paljon pois koulusta ja käymään jonkin kerran ensiavussa. Lukioaikana markkinoille tuli uusi ihmisverestä tehty hyytymislääke, mutta sekään ei toiminut Hannelella kovin hyvin. – Sain poissaolojen takia ehdot ja jouduin tuplaamaan yhden luokan. Kirjoitin silti ylioppilaaksi hyvin arvosanoin. Tiesin haluavani lääkäriksi. Ala kiinnosti minua oman sairauteni takia, eikä minusta olisi ollut ruumiillisen työn tekijäksi. Onneksi minulla oli lukupäätä, ja pääsin lääkikseen ensi yrittämällä. 

Hannele erikoistui silmätauteihin, koska se oli riittävän kevyt erikoisala verenvuototautia sairastavalle. Vuonna 1982 hän sai ylilääkärin viran Salon aluesairaalasta. Kolmea vuotta myöhemmin syntyi hänen poikansa. – Mieheni mielestä lapsia ei ollut pakko hankkia, jos se olisi minulle vaarallista. Luotin kuitenkin siihen, että selviän. Vähitellen positiivinen asenteeni tarttui myös häneen. Toki mietin, mikä olisi lasten riski sairastua von Willebrandin tautiin. Pidin vaaraa vähäisenä, koska luulin sairastavani lievää muotoa – ja myös lasten mahdollinen tauti olisi lievä. Omilla vanhemmillani tai veljelläni tautia ei ollut, vaan olin suvussani ensimmäinen, jolla se oli diagnosoitu. Hannele synnytti esikoisensa hyytymislääkkeen avulla. Kaikki sujui hyvin, mutta pari viikkoa synnytyksen jälkeen hän tunsi, että hänen kohtunsa täyttyi verestä.  – Menin päivystykseen, mutta minut heitettiin pihalle. Päivystävä lääkäri sanoi, että kohdun suussa oli vain pieni nirhauma. Seuraavana päivänä vuoto oli niin rajua, että olin hengenvaarassa. En silti osannut olla hädissäni. Uskoin, että homma hoituisi. Saisin verta, nestettä ja lääkettä ja pääsisin kotiin poikani ristiäisiksi. Näin myös tapahtui.

Hannele toivoo, että tulevaisuudessa hänen tautinsa hoituisi kerran viikossa otettavalla tabletilla.

Kolme vuotta myöhemmin Hannele sai tyttären. Tällä kertaa synnytyksen jälkeen ei ilmaantunut ongelmia, ja hän nautti äitiydestä täysin rinnoin. Huoli lasten sairastumisesta osoittautui turhaksi. Kumpikaan ei ollut vuoto- tai mustelmaherkkä. – Oma sairauteni ei juuri vaikuttanut lapsiperheen arkeen. Tosin mieheni joutui ottamaan arjen pyörittämisestä suuren vastuun. Hän hoiti huushollin, kävi kaupassa ja opetteli tekemään ruokaa. Minä en voinut tehdä tiettyjä askareita kipeiden nivelieni takia. Silmälääkärin työni pystyin hoitamaan normaaliin tapaan. Hyvin harvoin olen ollut sairauslomalla tautini vuoksi. Eniten elämää ovat hankaloittaneet nivelvuodot. Jopa verenpaineen mittaus voi aiheuttaa vuodon olkapäähän. Harmillisimpia ovat polvien ja nilkkojen vuodot, koska ne vaikuttavat liikkumiseen.  Vuonna 1999 Hannelelle tehtiin molempien polvien tekonivelleikkaus. Tuolloin polvet olivat vaurioituneet toistuvien vuotojen takia niin pahasti, että toinen jalka ei juuri taipunut polvesta ja toisessakin liike oli rajoittunutta. Leikkaus sujui hienosti, mutta veren hyytymistä seurattiin tarkasti. Vuotoa ilmaantui vuorokauden kuluttua, mutta se saatiin nopeasti hallintaan. – Leikkauksen jälkeen sain aloittaa kotona lääkityksen nivelvuotoihin. Tämä oli suuri helpotus, sillä aiemmin veren hyytymistä edistävä  lääke pistettiin suoneen sairaalassa. Lääkäritaustasta huolimatta pistäminen ei ole ollut ihan helppoa minullekaan, vaan kerran osuin suoneen vasta yhdeksännellä yrityksellä. Tämän takia varaan lääkkeen laittamiseen aina pari tuntia, mutta yleensä selviän puolessa tunnissa. Vaikka polvet on leikattu, Hannele käyttää ulkona kulkiessa kävelykeppiä. Hän on koristanut sen maskoteilla, koska huomasi, että kepin kanssa kulkevaan suhtaudutaan usein nurjasti.  – Olen saanut kepin takia huonoa palvelua kaupoissa ja pankeissa. Ehkä ihmiset kuvittelevat, että tuolla on päässäkin vikaa. Maskottien ansiosta suhtautuminen muuttui myötämieliseksi, Hannele kertoo.

2000-luvun vaihteessa Hannele sai viimein vahvistuksen sille, mitä oli itsekin pitkään epäillyt: hän sairasti von Willebrandin taudin tyyppiä kolme, joka on sen vaikein muoto. Hänen ollessaan lapsi taudista tunnettiin vain lievä muoto. – Lääkärinä olin jo aikaa sitten päätellyt, että myös tätä tautia täytyi olla monta tyyppiä. Kaikki merkit viittasivat siihen, ettei minun sairauteni ollut lievintä sorttia. Uutinen ei siis ollut mikään mullistus, mutta eräänlainen helpotus kyllä. Tunsin olevani enemmän tasa-arvoinen hemofiliaa sairastavien miesten kanssa. Heidän tautiinsa suhtaudutaan vakavammin kuin von Wille- brandin tautiin, koska sen oireet ovat yleensä niin lievät, ettei niitä juuri huomaa arjessa.  Hannelen taudista tekee erityisen hankalan se, että sairaus on vasta-aineen komplisoima. Tämä tarkoittaa, että vereen on muodostunut vasta-aine, joka estää hyytymistekijöiden normaalin toiminnan. Vasta-ainetta osattiin epäillä jo lukioiässä, mutta vasta polvileikkausten aikana verestä löytyi suuri määrä toimimatonta hyytymistekijää. – Vasta-aineesta pyritään nykyisin eroon siedätyshoidolla. Idea on sama kuin siitepölyallergian hoidossa. Minä saan kuitenkin veriplasmasta erotettua gammaglobuliinia, jolla häivytetään vasta-ainetta. Hoitoa annettiin suonen sisään hyytymistekijöiden kanssa aluksi muutaman viikon ja nykyisin 16 viikon välein. Hyytymistekijää Hannele tarvitsee noin joka toinen päivä. Yksi annos tarkoittaa kahta lääkelaatikkoa. Lääkeaineen lisäksi laatikossa on injektioneula ja muut tarvittavat apuvälineet. – Kun olimme lomamatkalla Uudessa-Seelannissa, käsipakaasissa oli 20 lääkelaatikkoa. Mitään muuta sinne ei mahtunut. Myös tämän takia toivoisin kovasti, että tulevaisuus toisi kerran viikossa otettavan tablettihoidon. 

Tämänhetkistä vointiaan Hannele pitää kohtuullisen hyvänä. Vuotojen vioittama oikea lonkka leikattiin yhdeksän vuotta sitten, mikä helpotti elämää suuresti. Kovat kivut jäivät leikkauspöydälle. – Jouduin odottamaan toimenpidettä pitkään, koska se oli hyvin vaarallinen vasta-aineen komplisoimaa vuototautia sairastavalle. Onneksi HUSin hyytymishäiriö- yksikön lääkärit uskalsivat lopulta käyttää suunnittelemaansa lääkitystä. Leikkaus hoitui hienosti, ja toipuminen oli nopeaa ja helppoa.  Hannele jäi eläkkeelle Salon sairaalasta kolme vuotta sitten. Hän jatkaisi yksityispraktiikan pitämistä mielellään 70-vuotiaaksi, kunhan löytyisi sopiva yhteistyökumppani. Vapaa-ajalla pääosassa on perhe: mies, lapset, kaksi lapsenlasta ja Ramona-koira. Viimeksi mainittu häärää häntä heiluen emäntänsä apuna, nostaa lattialle pudonneet sukkapuikot ja vetää sukat hänen jaloistaan.  Hannele voi ilokseen ajaa yhä autoa ja kutsuukin autoaan suurimmaksi apuvälineekseen. Ilman sitä hän olisi sidottu kotiin, sillä pitkiä kävelymatkoja ei hänen jaloillaan tehdä. Hän on myös aktiivisesti mukana Hemofiliayhdistyksen toiminnassa. Sitä kautta hän on kohdannut muita vuototautisia.  – Varsinaisia kohtalotovereita minulla on hyvin vähän, sillä Suomessa meitä Willebrand-kolmosia on vain kaksikymmentä. Olen kuitenkin tutustunut nuoreen naiseen, joka sairastaa tätä vaikeaa tautimuotoa. Hänelle liikkumisongelmia ei todennäköisesti tule, koska hänellä on ollut alusta asti nivelvuotoja ehkäisevä ­lääkitys. Hannele ei tunne katkeruutta, vaikka hänelle toimiva lääkitys löytyi vasta myöhemmässä vaiheessa. Hän on läpi elämänsä saanut sen hoidon, mikä on ollut mahdollista saada. Veressä oleva vasta-aine on hankaloittanut hoitoa, mutta se ei ole kenenkään syytä. – Katsoisin, että minulla aina ollut aika hyvä tilanne. Olen kokenut lääketieteen kehityksen ja luottanut siihen, että pärjään. Se lienee ollut olennaisinta selviytymisen kannalta. 

Perinnöllinen veren hyytymishäiriö

Mikä sairaus? Von Willebrandin tekijää tarvitaan verihiutaleiden kiinnittymiseen vioittuneen verisuonen seinämään. Tämä on tärkeä alkuvaihe vuodon tukkivan verihyytymän muodostamisessa. Von Willebrandin taudissa perinnöllinen geenimuutos johtaa siihen, että von Willebrandin tekijää on liian vähän tai se on viallinen. Nimensä von Willebrandin tauti on saanut suomalaisen sisätautilääkärin Erik von Willebrandin mukaan, sillä hän keksi taudin ensimmäisenä. Suomessa sairastuneita on noin 2 000. Uusia tapauksia todetaan vuosittain lähes 200. Taudissa on erilaisia tyyppejä ja vaikeusasteita. Tavallisin on lievä muoto, jota sairastaa yli 70 prosenttia potilaista. Harvinaisinta vaikeaa muotoa sairastaa Suomessa vain noin 20 henkilöä.  Vuoto-oireita ilmenee tavallisesti jo lapsuudessa. Yleisimpiä ovat nenä- ja ienverenvuodot sekä mustelmataipumus. Myöhemmin lisääntyneitä vuotoja todetaan hampaanpoiston, leikkausten, synnytysten ja kuukautisten yhteydessä. Vaikeissa tautimuodoissa vuotoa voi ilmaantua niveliin ja lihaksiin ilman havaittavia vammoja. Tauti todetaan veren hyytymiseen liittyvillä laboratoriokokeilla. Lievässä muodossa hoitona käytetään hyytymisen liukenemista estävää lääkettä. Se vähentää vuotoja limakalvoilta eli nenässä ja suussa. Vaikeimmissa tapauksissa vuotoja hoidetaan veriplasmavalmisteella, joka sisältää joko pelkkää von Willebrand -tekijää tai sen lisäksi hyytymistekijä VIII:a. Ennen leikkauksia ja hammastoimenpiteitä tehdään aina hyvissä ajoin suunnitelma verenvuodon ehkäisemiseksi. Lähde: Lääkärikirja Duodecim (2013).

Teksti Maarit Vuoristo kuvat Petri Mulari

Julkaistu: 17.10.2017