Sen piti olla ihan tavallinen työhöntulotarkastus. Ennen lääkärin vastaanottoa Tiina Parri-Lindqvist oli käynyt verikokeissa. Hoitaja soitti hänen peräänsä ja kertoi, että oli tapahtunut luultavasti mittausvirhe: Tiinan senkka näytti kuuttakymmentä, kun terveillä alle 50-vuotiailla naisilla se on tavallisesti alle 20 mm/h. 

Kyseessä ei kuitenkaan ollut virhe, vaan arvo oli yhtä korkea uuden mittauksen jälkeen. Lääkäri kirjoitti Tiinalle kiireellisen lähetteen jatkotutkimuksiin Meilahden sairaalaan. Kolmikymppinen nainen ei säikähtänyt, vaan ajatteli, että korkea senkka johtui jostain tavallisesta vaivasta. 

Vasta kun sairaalassa lyötiin käteen pitkä lista tulevista laboratoriokokeista, mielessä häivähti pelko: entäpä jos minulla onkin jokin vakava sairaus? Kukaan ei osannut kertoa, mistä voisi olla kyse.

Lopulta lääkärit saivat paikannettua ongelman maksaan. Elimestä otettiin koepala, jossa oli kuitenkin enemmän haimaa kuin maksaa. Siitä ei ollut hyötyä. 

Uutta koepalan ottoa odottaessaan Tiina huomasi olevansa raskaana. Hormonien hyrrääminen yhdistettynä vilkkaaseen mielikuvitukseen sai hänet vauhkoontumaan. Tiina pohti päänsä puhki, mikä ihme häntä vaivasi.

– En mieltänyt olevani sairas, mutta tajusin, että minulla täytyi olla jotain vakavaa, kenties jopa syöpä. Se pelotti eniten. Onneksi syöpä saatiin suljettua pois ilman koepalaakin, Tiina muistelee vuosien 1995–96 tapahtumia.

Raskauden takia uutta koepalaa ei voitu ottaa. Sen sijaan aloitettiin maksalääkitys. Raskaus sujui hyvin, ja Tiinan toinen tytär syntyi kesäkuussa. 

Uusi koepala saatiin vasta imettämisen päättyessä. Diagnoosiksi tarkentui primaari biliaari kolangiitti eli PBC, joka on autoimmuunipohjainen tulehduksellinen maksasairaus. Tiinalle kerrottiin, että tauti johtaisi maksansiirtoon 10–20 vuoden kuluessa.

Diagnoosi oli aikamoinen pommi. Etenkin ajatus maksansiirrosta järkytti. Operaatio kuulosti niin harvinaiselta, että Tiina ihmetteli, miten siitä voisi selvitä hengissä. Entä mitä hänen lapsilleen tapahtuisi, jos hän kuolisi? Huoli heistä oli päällimmäisenä mielessä.

Aluksi Tiinaa myös mietitytti, oliko hän itse aiheuttanut sairauden joko tekemisillään tai tekemättä jättämisillään. Lisäksi hän pohti, mitä voisi, ehtisi ja haluaisi tehdä ennen maksansiirtoa. Alkaisiko hän tuntea olonsa sairaaksi ja olisiko edessä sairauslomakierre? Tiinan vanhemmat puolestaan pähkäilivät, oliko suvussa muita sairastuneita. Ketään ei löytynyt, vaikka tauti kulkee suvuittain.

Lääkärit vakuuttivat, että syy ei ollut Tiinassa ja hänen elintavoissaan eikä varsinaisesti edes perintötekijöissä, joskin PBC:hen liittyy synnynnäinen alttius. Sairaus on hyvin harvinainen ja etenee yleensä hitaasti. Taudissa on neljä tasoa, joista viimeinen merkitsee kirroosia. Nykyisin kirroositasolle edetään kuitenkin vain harvoin.

– Sairastumiselleni ei löytynyt mitään syytä, eikä sillä loppujen lopuksi ollut väliä. Toki tieto olisi tavallaan rauhoittanut minua, mutta olisin taatusti alkanut kysellä, miksi näin kävi. Oivalsin myös, että voisin todennäköisesti siirtää maksansiirtoa eteenpäin, jos eläisin terveellisesti. Erityisen tärkeää on pitää paino kurissa, sillä ylipaino on maksalle haitallista. Silti tuntui jossain määrin lohduttomalta, että sairaus ei paranisi. Se on ja pysyy, ja minun oli asia hyväksyttävä.

Sairauden hoito jatkui samalla maksalääkkeellä, jolla se oli aloitettu. Myöhemmin rinnalle tuli kortisoni, joka vähentää maksan tulehdusta. Sen ikävä sivuvaikutus on turvotus.

– Suhtaudun lääkkeisiin kuitenkin myönteisesti, koska mieluummin syön ne kuin alan kikkailla muilla tavoilla. Pidän itseäni myös onnekkaana, koska minulla ei ole kipuja ja kuumeilua eivätkä maksa- ja hemoglobiiniarvoni tai verenpaineeni heittele. 

Käsityöt irrottavat Tiinan arjesta ja hoitavat samalla henkistä hyvinvointia.

Tiinalla pääoire on väsymys. Se on niin voimakasta, että lasten ollessa pieniä hän nukahti usein heitä nukuttaessaan lastenhuoneen lattialle. 

– Aluksi yritin keplotella väsymyksen kanssa. Olin mahdollisimman lojaali työnantajalle ja pyöritin työn ohessa arkea, perhettä ja lapsia. Myös puoliso, sukulaiset ja harrastukset vaativat osansa. 

– Myöhemmin opin etenemään töissä oma itseni etusijalla ja määrittämään jaksamiseni rajat. Sitä ennen perhe ehti vihjaista, että voisin tehdä vähemmän töitä viikonloppuisin. Olen mielelläni muiden käytettävissä enkä halua käpertyä itseeni.

Sittemmin kuvaan on tullut myös toinen merkittävä oire, tulehdusherkkyys. Kortisonilääkityksen takia Tiina sairastuu harvoin flunssaan, mutta kun hän sai­rastuu, siitä on leikki kaukana. 

– Kerran sain flunssan seurauksena kivuliaan paiseen nieluuni. Olin kuvitellut, että moiset paiseet olivat historiaa – ettei kukaan sairastaisi sellaisia nykyään. Toisin kävi.

Tiina oli paiseen ilmaantuessa mökillä lastensa kanssa. Kuume nousi 40 asteeseen, ja hänen kurkkunsa oli aivan tukossa. Lääkäri määräsi antibiootit puhelimitse, sillä Tiina oli liian huonossa kunnossa lähteäkseen vastaanotolle. 

– Itkin, kunnes paise puhkesi ja oloni helpottui. Valitettavasti se uusi pian tämän jälkeen. Kolmannella kerralla tulehduspesäke poistettiin leikkauksella. Muuten en olisi päässyt paiseesta lainkaan eroon.

Tulehdusherkkyyden takia influenssarokote on Tiinalle tärkeä. Jos hän sairastuisi influenssaan, tautiin liittyisi todennäköisesti komplikaatioita.

– En uskaltaisi olla ilman rokotusta, koska influenssan seuraukset voisivat olla minulle pahimmillaan henkeä uhkaavia.

Muuten PBC ei ole juuri vaikuttanut 52-vuotiaan Tiinan elämään. Hän on tehnyt töitä ravintola-alalla ihan normaalisti ja toivoo voivansa jatkaa työntekoa eläkeikään asti.

– Pelkäsin sairauslomakierrettä ihan turhaan. En ole ollut poissa töistä PBC:n takia, ja se on ollut tavallaan jopa pettymys. Minähän olen parantumattomasti sairas, mutta en ole koskaan ollut sairauslomalla, hän vitsailee.

Seuraelämääkään Tiina ei ole taudin takia jättänyt. Miksi hän lakkaisi elämästä, vaikka kantaa selkärepussaan kroonista sairautta? Hän käy sosiaalisissa tapahtumissa tavalliseen tapaan ja nauttii hyvästä ruoasta. 

– En ole tehnyt mitään radikaaleja ruokavaliomuutoksia. Olen kaikkiruokainen, joskin tyttäreni toivat kasvisruoan pöytäämme. Yritän myös syödä prosessoimatonta puhdasta ruokaa. Lisäksi säännöllinen ateriarytmi on tärkeää jaksamiselleni. Olen kuitenkin yhä perso herkuille, ja niiden syömistä pitää jarrutella. 

Koska sairaus ei näy ulospäin, ulkopuolisten on vaikea mieltää Tiinaa sairaaksi. Hänelle on todettu, että ”ethän sinä ole keltainen”. Ihon tai silmänvalkuaisten keltaisuus on maksasairauksien tunnetuin merkki. Moni kuvittelee myös, että maksasairaudet, etenkin rasvamaksaan ja kirroosiin johtavat, johtuvat aina alkoholin liikakäytöstä.

– Ensimmäinen ajatus on usein, että jaahas, tuokin on ryypännyt maksansa pilalle. Rasvamaksa ja kirroosi voivat kuitenkin syntyä myös muista syistä.

Vaikka PBC etenee nykyisin harvoin kirroosiasteelle, siihen voi liittyä muita autoimmuunimaksasairauksia, kuten autoimmuunihepatiitti tai primaari sklerosoiva kolangiitti. Tällöin se voi myös edetä nopeammin. Pari vuotta sitten otettu koepala kertoi, että myös Tiina saattaisi sairastaa ensin mainittua. 

– Kun kuulin tämän, ajattelin, että eikö yksi tauti riitä. Onneksi AIH ei vaadi vielä mitään hoitoa.

Maksansiirtokaan ei ole tullut ajankohtaiseksi, koska Tiinan sairaus on edennyt niin hitaasti. Enää siirto ei edes pelota samalla tavalla kuin ennen. Tiina on tavannut vertaistuen kautta paljon ihmisiä, joille siirto on tehty ja jotka elävät siitä huolimatta ihan normaalia elämää. Moni palaa siirron jälkeen työelämäänkin.

– Meitä pitkään sairastaneita, joille maksansiirtoa ei ole tehty, on varsin vähän. Minulla diagnoosista on jo 22 vuotta. Ehkäpä oli onni, että sairauteni löytyi niin nuorena. Yleensä diagnoosi tehdään vasta keski-iässä, jolloin hoitokin pääsee alkamaan myöhemmin. Minä porskutan yhä hyvissä voimissa enkä ehkä välttämättä joudu koskaan maksansiirtoon.

Vertaistuen pariin Tiina päätyi vanhemman tyttärensä patistamana. Hoitoalalla työskentelevä nuori nainen uskoi, että kohtalotoverien tapaamisesta olisi äidille suurta hyötyä. Tytär on muutenkin hyvin kiinnostunut Tiinan sairaudesta. Onhan mahdollista, että hän tai hänen siskonsa voisivat sairastua samaan tai johonkin toiseen autoimmuunitautiin. Tämä on Tiinan suurin huoli, mutta toistaiseksi molemmat ovat olleet terveitä.

– On helpottavaa, että olen voinut keskustella sairaudestani avoimesti heidän kanssaan. Olen kova puhumaan enkä osaa piilotella mitään. Se vain rasittaisi minua.

Ennen vertaistukikurssille osallistumista Tiina ei ollut tavannut toista PBC:tä sairastavaa. Hän oli monesti ajatellut olevansa ainut tautia sairastava maailmassa. 

– Olin netistä löytämäni tiedon ja lukemieni kirjojen varassa ja tunsin kieltämättä olevani tosi yksin. Erityisesti sairauden alkuvaiheessa olisin kaivannut vertaistukea: silloin minua pelotti, miten pitkälle tauti etenisi. Nyt olen ystävystynyt parin samaa sairautta sairastavan rouvan kanssa, ja tämä ystävyys on ollut hyvin antoisaa. Olen itsekin valmistunut vertaistukijaksi, mutta vielä minulla ei ole ollut yhtään tuettavaa.

Tiina toivoo, että tulevaisuudessa tuettavia löytyy. Hän haluaisi mielellään auttaa muita omien kokemustensa kautta. Nyt vertaistyöhön olisi myös aikaa ja voimavaroja, sillä lapset ovat lentäneet pesästä, eikä hän enää työskentele suorittavassa ravintolatyössä, vaan myynnin ja markkinoinnin puolella. Myös nykyinen parisuhde on niin vankalla pohjalla, että Tiina uskoo sen kestävän loppuelämän. Puoliso ymmärtää hyvin hänen halunsa tehdä vertaistukityötä.

– Miksen siis antaisi, jos minulla on jollekin jotain annettavaa? Olenhan itsekin saanut muilta paljon.

Mikä sairaus? Primaari biliaari kolangiitti eli PBC on autoimmuunipohjainen maksasairaus, jossa elimistössä muodostuu vasta-aineita sappiteiden rakenteita vastaan. Syntynyt tulehdusreaktio johtaa sappiteiden vaurioitumiseen ja sappinesteen kulun estymiseen eli kolestaasiin. Sappihappo jää maksaan, jolloin ärsytys johtaa tulehdukseen. 

Sairauden edetessä maksasolukko tuhoutuu ja korvautuu sidekudoksella. Tämä voi johtaa ajan kuluessa maksakirroosiin. Nykyään PBC etenee kuitenkin entistä harvemmin kirroosiasteelle.

PBC on harvinainen sairaus. Suomessa sitä sairastaa 1–3 henkilöä 1 000 asukkaasta. Sairaus on yleisempi naisilla ja todetaan yleensä 40–60 vuoden iässä. Sairastuneista miehiä on vain kymmenesosa. 

PBC on sisäsyntyinen sairaus. Siihen liittyy synnynnäinen alttius, jonka voi laukaista ympäristön kemiallinen ärsytys, kuten tupakointi, hiusvärit, kynsilakka, pesuaineet tai asuinympäristö. PBC ei ole perinnöllinen, mutta se kulkee silti suvuittain. Sairastuneiden siskoista viidesosalla todetaan sairaus.

PBC etenee yleensä hitaasti. Sairauden yleisin oire on väsymys, joka voi olla erittäin voimakasta. Hoitamattomana kestää keskimäärin 15 vuotta, ennen kuin PBC johtaa kirroosiin. Siihen voi liittyä myös muu autoimmuunimaksasairaus, kuten autoimmuunihepatiitti tai primaari sklerosoiva kolangiitti, jolloin se voi edetä nopeammin. Etenemisen riski on suurempi, jos lääkityksellä ei ole toivottua vaikutusta. 

PBC:stä käytettiin aiemmin nimeä primaari biliaari kirroosi. Joissakin yhteyksissä sairautta on kutsuttu nimellä sappikirroosi. Nämä nimet kuvaavat kuitenkin lähinnä sairauden loppuvaihetta, minkä vuoksi käyttöön on otettu uusi nimi. Sairaudesta huolimatta useimmat potilaat elävät normaalia arkea. 

Lähde: Munuais- ja maksaliitto, www.muma.fi.

Teksti Maarit Vuoristo kuvat Kirsi Tuura